huvud

Hydrocefalus

Vad är hydrocefalus?

Hydrocephalus kommer från grekiskan och betyder;

hydro=vatten cephalus=skalle.

I hjärnans hålumssystem bildas likvor,
vätska som smörjer och skyddar hjärnan som bör upptas av kroppen,
och när det av någon anledningen blir störningar
i detta,uppstår hydrocefalus.
Hydrocefalus drabbar cirka ett barn av1000 levande födda.
Cirka en tredjedel av barnen har samtidigt ryggmärgsbråck.

Hjärnblödning hos för tidigt födda barn,
missbildningar och intrauterina infektioner hos fullgångna barn
samt tumörer,infektioner och trauma hos äldre barn,
är de vanligaste orsaksgrupperna

Behandlingen utgörs i de flesta fall av
en ventil med shuntslang som
löper från hjärnans ventrikelsystem till bukhålan.

Vid isolerad hydrocefalus är prognosen god,
men avgörs i första hand av i vilken mån den skada
som orsakat hydrocefalus även skadat hjärnvävnaden.

Ågrenskas Nyhetsbrev
om hydrocefalus

Fler länkar hittar du HÄR

Olika typer av Hydrocephalus

Man brukar dela in hydrocephalus i två olika huvudtyper:
medfödd eller förvärvad.

Medfödd hydrocephalus
betyder endast att sjukdomen existerade innan födseln,
även om den inte visar sig förrän senare i livet, kanske först i vuxenstadiet.
Blockeringar eller förträngningar i hjärngångarna
är den vanligaste orsaken till medfödd hydrocephalus.

Förvärvad hydrocephalus
utvecklas först efter födseln.
Bakomliggande orsaker till denna typ av hydrocephalus kan vara olyckor,
hjärntumörer, ärrvävnader, hjärnblöd-ningar eller hjärnhinneinflammation.

Andra sätt att dela in hydrocephalus på följer nedan:

Den vanligaste formen av medfödd hydrocephalus är
obstruktiv eller ickekommu-nicerande hydrocephalus
som uppstår när hjärnvätskans flöde blir blockerat inom ventrikelsystemet.
Gångarna som leder hjärnvätska från den tredje till den fjärde ventrikeln
blockeras på grund av missbildning, inflammation, tumör eller blödning.
Denna typ av hydrocephalus kan även uppstå efter födseln.

Ej obstruktiv eller kommunicerande hydrocephalus
uppstår när hjärnvätskan som lämnar fjärde ventrikeln
är begränsad i sitt flöde över hjärnan eller om blodbanans
uppsugningsförmåga inte fungerar som den ska.
Den kan också uppkomma genom överproduktion av hjärnvätska på grund av tumör.
Denna typ av hydrocephalus kan vara antingen medfödd eller förvärvad.

Normaltryckshydrocephalus (NPH)
är en ökning av hjärnvätska i ventriklarna där följden endast
består av ett litet tryck inuti huvudet.
Den exakta orsaken till denna typ av hydrocephalus är inte klarlagd
men den ses ofta på vuxna personer över 60 år.
NPH är ett sjukdomstillstånd som är svårt att diagnostisera
då det liknar andra sjukdomstillstånd såsom
Alzheimers och Parkinson,
som är vanliga hos äldre personer.

text från Medtronics

Man har även nyligen gjort studier
för hur det går för dessa shuntopererade barn.
Prognoserna ser lite olika ut beroende på när barnet är fött.
Totalt så ser det ut ungefär såhär:

* ca 20 % hamnar i för tidig pubertet
* Mental retardation drabbar ca 40%
* Barnen har oftare bättre verbal begåvning än icke verbal
* Ca 30-50% uppvisar beteendeproblematik
* Ca 20% har autistiska symptom
* Många får minnes och uppmärksamhetsproblem
* Mer samlad info *HÄR*

SHUNTKOMPLIKATIONER / SYMPTOM

Peroperativt / postoperativt

* Intrakraniella hematom

o fokala bortfall
o huvudvärk
o medvetandepåverkan

* Akuta infektioner

o feber
o meningittecken
o rodnad längs shuntförloppet
o bukcysta/abscess intraperitonealt

* Hyperdränering, för mycket liquor rinner ut och ventriklarna töms för snabbt på likvor.
Detta kan leda till

o huvudvärk
o illamående
o kräkningar
o subdurala effusioner/hematom (akuta eller kroniska)

Mobiliseringen fördröjs och om patienten även får subdurala effusioner/hematom
(akuta och kroniska) måste shuntmotståndet höjas eller shunten ligeras.

* Likvoransamling i buksåret, likvor kommer inte ut i fri bukhåla
p g a att bukkatetern sannolikt har glidit ut och är belägen subkutant.

Efter utskrivning

* Infektioner, akuta eller kroniska infektioner kännetecknas av

o feber
o meningittecken
o rodnad/svullnad längs shunten
o buksmärtor
o huvudvärk pga dåligt likvoravflöde

Den kliniska bilden kan vara svårvärderad,
speciellt vid lågvirulenta infektioner orsakade av
koagulasnegativa staphylokocker eller propioni bakterier.

* Försämrat dränage, beroende på:
o infektion
o fibroblastinväxt i anslutning till den proximala eller distala kateterändan
o knickning eller avbrott på slangarna
o proteinutfällningar/blod/leukocyter/maligna celler i ventilmekanismen
o bukkatetern kan ibland glida ut ur bukhålan och likvor ansamlas i bukväggen

* Hyperdränering, för mycket likvor rinner ut och ventriklarna töms för snabbt, vilket kan leda till:

o huvudvärk
o illamående
o kräkningar
o ibland kan hyperdränering orsaka subdurala effusioner/hematom (akuta eller kroniska)

OBS! Patienter som har shunt kan utveckla mycket stora subduralhematom
(akuta/kroniska) med endast mycket diskreta initiala symptom.

Akut handläggning av shuntproblem

Var frikostig med DT-undersökning av hjärnan hos patienter med shunt,
oavsett hydrocefalustyp, vid:

* skalltrauma
* infektioner
* medvetandepåverkan
* nytillkomna neurologiska symptom

Kontakta gärna neurokirurg/neurokirurgavdelning för hjälp
med felsökning och handläggning vid misstankar om shuntproblem.

Om en patient med icke- kommunicerande hydrocefalus och shunt
blir medvetandepåverkad och DT visar ventrikeldilatation:

* Pumpa på shuntventilen 50-100 gånger för att tillfälligt avlasta den intrakraniella tryckstegringen
(fungerar enbart med vissa shuntar och vid relativt och distalt hinder)

* Kontakta närmaste neurokirurgjour omedelbart!